La enfermedad relacionada con IgG4 es una entidad clínico-patológica recientemente descrita en diversos órganos, que presenta un amplio espectro de manifestaciones clínicas y que frecuentemente puede ser confundida con procesos malignos.

Se caracteriza por presentar una infiltración lifoplasmocitaria difusa con la presencia de abundantes células plamáticas IgG4 positivas, fibrosis con patrón estoriforme y flebitis obliterativa.

Para un correcto diagnóstico, el análisis histológico debe ir acompañado de un estudio inmunohistoquímico que permita confirmar la presencia de un número de células IgG4 positivas considerablemente mayor de lo normal en los tejidos afectados, oscilando su número en función del tejido. Asimismo se han descrito cocientes significativamente más altos de IgG4/ IgG (normalmente > 40%).

La afectación pancreática fue la primera descrita, por este motivo se considera la pancreatitis autoinmune de tipo I como la afectación prototipo, afectando al 41% de los pacientes con enfermedad esclerosante asociada a IgG4. También es frecuente la afectación de glándulas salivales, previamente conocida como enfermedad de Mikulicz (localizada en las glándulas lacrimales, parótidas y submandibulares) y tumor de Kütner (en las glándulas submandibulares). A nivel ocular tendríamos la dacrioadenitis crónica esclerosante, la inflamación orbitaria idiopática, colangitis esclerosante a nivel de vía biliar y muy a menudo asociada a pancreatitis autoimune, en tiroides tiroiditis con hipotiroidismo incluyendo la tiroiditis de Riedel o de Hashimoto, etc.

La expresión de IgG4 tiene relevancia terapéutica, con buena respuesta a la corticoterapia sistémica.

 

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12/2015/ M. Verdú, Dra. R. Orellana